Herausforderung Lymphödem – Empfehlungen zur Therapie und Differenzialdiagnose
Lymphödeme sind Ansammlungen interstitieller Gewebeflüssigkeit aufgrund eines geschädigten Lymphdrainagesystems. Unbehandelt sind Komplikationen möglich. Dazu können auch schlecht heilenden Wunden zählen. Daher ist es wichtig, Lymphödeme leitliniengerecht zu behandeln.
Was ist ein Lymphödem?
Der Begriff Lymphödem beschreibt eine Flüssigkeitsansammlung im Interstitium durch eine Schädigung des Lymphsystems. In der Folge schwillt das Gewebe an. Es lassen sich zwei Formen des Lymphödems unterscheiden:1
- Primäre Lymphödeme werden durch Genmutationen verursacht und treten häufig bei kongenitalen Syndromen auf.
- Sekundäre Lymphödemen können auf verschiedene äußere Einflüsse zurückgehen. Dazu gehören beispielsweise die Entfernung von Lymphknoten aufgrund einer Tumorerkrankung (häufigste Ursache in Deutschland) sowie Infektionen oder Erkrankungen wie Adipositas.
Als chronisch-entzündliche Erkrankung ist ein Lymphödem nicht heilbar. Seine Symptome lassen sich jedoch lindern.1
Wichtig zu wissen:
Bei jedem Lymphödem besteht zunächst der Verdacht auf eine zugrundeliegende Tumorerkrankung, da Krebszellen die Lymphgefäße und -knoten befallen und schädigen können („malignes Lymphödem“).1
DRACO WUNDE⁺ Videoreihe zum Thema Lymphödem
Pathophysiologie – so entsteht ein Lymphödem
Bei Gesunden besteht ein Gleichgewicht zwischen der Flüssigkeit, die durch die Blutgefäßwände in das Interstitium gelangt („lymphpflichtige Last“, Zustrom), und der Flüssigkeit, die aus dem Interstitium durch das Lymphsystem abtransportiert wird (Abstrom).
Bei Menschen mit einem Lymphödem ist diese Homöostase gestört und es sammelt sich interstitielle Gewebeflüssigkeit an. Dahinter stehen zwei Mechanismen:1
- Ein zu großer Zustrom von Flüssigkeit aus den Blutgefäßen.
- Ein unzureichender Abstrom der Gewebeflüssigkeit über die Lymphgefäße beziehungsweise die Blutbahn, weil beispielsweise eines oder mehrere Elemente des Lymphdrainagesystems – darunter Lymphkapillare, Lymphkollektoren, Lymphstämme und Lymphknoten – nicht (voll) funktionsfähig sind.
In der Folge erweitert sich der Interzellularraum und es entsteht eine Schwellung.
Typischerweise wird unterschieden in proteinarme und proteinreiche Ödeme:1
- Bei proteinarmen Ödemen (auch hypoproteinämische Ödeme) handelt es sich meist um Stauungsödeme wie z. B. das Phlebödem. Hierbei weisen die Endothelzellen der Blutgefäße eine intakte Barrierefunktion auf. Proteinarme Ödeme lassen sich bei der Testung des Godet-Zeichens mit dem Finger tief eindrücken, sodass eine sichtbare Delle im Gewebe zurückbleibt (positives Godet-Zeichen).3
- Beim proteinreichen Ödem (auch hyperproteinämisches Ödem) ist die oben genannte endotheliale Barrierefunktion gestört oder es liegt ein Lymphödem vor. Im fortgeschrittenen Stadium ist ein Eindrücken mit dem Finger fast nicht mehr möglich (negatives Godet-Zeichen).3
Wichtig zu wissen:
- Frauen sind von einem Lymphödem bis zu 6-mal häufiger betroffen als Männer.1
- Lymphödeme können grundsätzlich in jedem Alter auftreten. Bei älteren Menschen sind sie jedoch häufiger.1
- Prinzipiell können sich Lymphödeme überall im Körper entwickeln. Am häufigsten finden sie sich aber an den unteren (70 %) und oberen (20 %) Extremitäten.4
Leitlinienempfehlungen: Lymphödeme konservativ richtig behandeln
Lymphödeme werden standardmäßig mit der „Komplexen Physikalischen Entstauungstherapie“ (KPE) behandelt. Abhängig vom Stadium des Lymphödems ist es das primäre Ziel der KPE, einen ödemfreien Zustand oder ein niedriges Erkrankungsstadium zu erreichen, um die Situation der Betroffenen zu verbessern und Komplikationen vorzubeugen.
Bei der KPE handelt es sich um eine Zwei-Phasen-Behandlung:
- In Phase I geht es darum, die interstitielle Flüssigkeit zu mobilisieren und so die Gewebshomöostase zu normalisieren.
- In Phase II soll der Therapieerfolg erhalten und optimiert werden.
Die KPE besteht aus fünf aufeinander abgestimmten Modulen, die nicht isoliert angewendet werden sollten:1
1. Manuelle Techniken der Lymphödembehandlung wie die manuelle Lymphdrainage
Bei der manuellen Lymphdrainage wird ein Dehnungsreiz auf die Kutis und Subkutis ausgeübt, um die Lymphangionpulsationen zu steigern. In der Folge erhöht sich der Lymphfluss und die Lymphbildung, was schließlich die interstitielle Flüssigkeitsansammlung reduziert. In höheren Lymphödemstadien werden neben der Lymphdrainage weitere manuelle Techniken, beispielsweise aus der Physiotherapie, ergänzt.
2. Kompressionstherapie
Die Kompressionstherapie wird entweder mit speziellen mehrlagigen, komprimierenden Wechselverbänden und/oder lymphologischen Kompressionsstrümpfen durchgeführt. Sie hat verschiedene Effekte – darunter eine Reduktion der lymphpflichtigen Last und eine Erhöhung des Lymphflusses.1
3. Entstauungsfördernde Bewegungs- und Atemtherapie
Ein weiteres wichtiges Element der KPE ist die Bewegungstherapie. Gezielte Übungen können die Muskel- und Gelenkpumpe aktivieren. Durch die Kontraktion der Skelettmuskulatur steigt der interstitielle Druck und in der Folge die Lymphangiomotorik. Eine begleitende äußere Kompression kann diese Wirkung verstärken. Zusätzlich kann eine intensive Atemtherapie den venösen Blutfluss und den Lymphfluss erhöhen.1
Abhängig vom Alter und von der Situation des Betroffenen bietet sich ein angeleitetes Trainingsprogramm an. Außerdem sind verschiedene Sportarten geeignet – zum Beispiel:
- Walking / Nordic Walking
- Radfahren
- Schwimmen und Wassergymnastik
- Skilanglauf
4. Hautpflege und Hautsanierung
Durch die Kompressionstherapie sinkt der Feuchtigkeits- und Fettgehalt der Haut. Umso wichtiger sind eine sorgfältige tägliche Hautpflege mit Hautschutz. Sie trägt zum Erhalt der Hautbarriere bei und hilft so, Sekundärinfektionen zu vermeiden. Dafür empfiehlt die S2k-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie des Lymphödems die folgenden Maßnahmen:1
- Reinigung mit pH-neutralen Seifen (hautneutralen Waschlotionen) mit anschließend gründlichem Abspülen. In Hautfalten mit feuchtwarmem Milieu kommen zudem Desinfektionsmaßnahmen infrage.
- Cremes mit erhöhtem Fettanteil für die meist trockene Haut verwenden, da Lotionen langfristig austrocknen. In der kühleren Jahreszeit können fettende Salbengrundlagen in Betracht gezogen werden.
- Relevante Inhaltsstoffe der Pflegemittel sind Glycerol (Feuchtigkeits- und Fetterhaltung), Ceramide (physiologisches Lipid), Shea-Butter (Erhöhung des Fettanteils) und feuchtigkeitserhaltender, antibakterieller Harnstoff (Urea). Sie unterstützen den Säureschutzmantel der Haut und fördern die Wirkstoffpenetration.
Dabei ist es wichtig darauf zu achten, dass die Inhaltsstoffe der Hautpflegemittel mit den Kompressionsmaterialien verträglich sind.
Wichtig zu wissen:
Allergien, Hautverletzungen, -infektionen und -erkrankungen können entweder zu einem Fortschreiten des Lymphödems führen und/oder sie können sich durch die Kompressionstherapie verschlimmern. Daher gilt es, diese Läsionen und Erkrankungen einschließlich ihrer Auslöser schnellstmöglich – auch medikamentös – zu behandeln.1
5. Aufklärung und Schulung
Bei der Lymphödemtherapie handelt es sich um eine lebenslange Behandlung. Für die Betroffenen kann diese Perspektive in Verbindung mit den belastenden Symptomen ernüchternd sein. Es besteht das Risiko, dass sie ihre Behandlung nicht richtig durchführen oder abbrechen, was Komplikationen nach sich ziehen kann.
Daher ist es wichtig, die Betroffenen über die physiologischen Hintergründe des Lymphsystems und den Folgen mangelnder Therapietreue aufzuklären. Die S2k-Leitlinie empfiehlt dazu:1
- Initial schriftliche Informationen zum Lymphsystem und zur Erkrankung
- Schulungen zu den Themen Lymphsystem / Pathophysiologie, Hautpflege, Atemtechnik, Selbstbandage und entstauende Gymnastik
Für manche Patienten können Selbsthilfegruppen und eine psychologische Begleitung sinnvoll sein.
Welche Kontraindikationen sprechen gegen eine KPE des Lymphödems?
Bei manchen Menschen ist die KPE als Ganzes oder einzelnen KPE-Komponenten kontraindiziert. Die S2k-Leitlinie nennt eine Reihe absoluter und relativer Kontraindikationen (Tab. 1). Bei Letzteren kommt möglicherweise eine stationäre Einleitung der KPE infrage.1
| Absolute Kontraindikationen | Relative Kontraindikationen |
|---|---|
|
|
Tab. 1: Absolute und relative Kontraindikationen der KPE
Die vier Stadien des Lymphödems beeinflussen die Therapieintensität
Die Anwendung der KPE-Komponenten hängt unter anderem vom Stadium des Lymphödems ab (Abb. 1).
Diese vier Stadien lassen sich jedoch weder klinisch noch morphologisch eindeutig voneinander trennen. Tabelle 2 gibt einen Überblick zu den vier Stadien und ihrer Behandlung im Rahmen der KPE.1
| Lymphödem-Stadium mit Merkmalen | Empfohlene KPE-Komponenten |
|---|---|
Stadium 0 (Latenzstadium, subklinisches Stadium)
| Keine Therapieempfehlungen |
Stadium I (spontan reversibel)
| Meist bis zu 21 Tagen:
|
Stadium II (nicht spontan reversibel)
| Höherer Behandlungsbedarf mit befundadaptierter, individueller Dosierung der KPE. Phase I über 28 Tage:
Phase II als befundadaptierte Langzeittherapie:
Bei Ödemverschlechterung kann eine Wiederholung der Phase I erforderlich sein. |
Stadium III
|
|
Tab. 2: Stadien des Lymphödems mit Empfehlungen zur Intensität der einzelnen KPE-Komponenten
Operation in Ausnahmefällen
Neben der konservativen Behandlung mit der Komplexen Physikalischen Entstauungstherapie (KPE) kann bei manchen Patienten eine chirurgische Therapie in Betracht gezogen werden. Voraussetzung dafür ist, dass bei den Betroffenen – trotz leitliniengerechter konservativer Behandlung und Therapietreue – ein Leidensdruck besteht oder, dass ihre sekundären Gewebeveränderungen zunehmen. Dazu stehen drei Operationsverfahren zur Verfügung mit jeweils spezifischen Anwendungsvoraussetzungen und Ergebnissen:1
- Rekonstruktive mikrochirurgische Verfahren (mikrochirurgisch autogene Lymphgefäßtransplantation, Interposition autogener Venen, Lappenplastiken mit Inkorporation von Lymphgefäßen)
- Deviierende Verfahren (lympho-venöse, lymphonodulo-venöse Anastomosen, autogene Lymphknotentransplantate)
- Resektionsverfahren (Liposuktion, Geweberesektionen)
Vor der Entscheidung für eine chirurgische Behandlung des Lymphödems ist eine sorgfältige Risiko-Nutzen-Abwägung wichtig.1
Wenn nicht behandelt wird − Komplikationen des Lymphödems
Das Lymphödem ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung, die unbehandelt erhebliche Komplikationen nach sich ziehen kann. Es verändert die Zellen und den Interzellularraum und kann somit auch die Hautbarriere (zer)stören – mit schwerwiegenden Folgen.1
Mögliche Komplikationen des Lymphödems sind unter anderem:7
- Bakterielle und Pilzinfektionen
- Lymphangitis
- Lymphangioadenitis
- Rezidivierende Zellulitis
- Tiefe Venenthrombose
- Schwere funktionelle Beeinträchtigung
- Amputation
Menschen, die seit mehr als zehn Jahre von einem Lymphödem betroffen sind, haben ein erhöhtes Risiko, an einem aggressiven Lymphangiosarkom mit schlechter Prognose zu erkranken.
Was gilt für das Wundmanagement bei Menschen mit Lymphödemen?
Bei Menschen mit Lymphödemen kann es aufgrund der geschwächten Hautbarriere – neben den oben genannten Komplikationen – zu weiteren Läsionen kommen, zum Beispiel:2
- Hautrisse
- Dermale Lichenifikation
- Papillome und Fibrome
- Dermale Fibrose
- Knotige Fibrose
- Lymphorrhöe / lymphokutane Fistel
- Lymphangioma circumscriptum
Diese Lymphödem-assoziierten Wunden stellen besondere Anforderungen:2
- Praktisch alle Hautwunden weisen eine bakterielle Besiedlung auf. Diese Bakterien können sich im proteinreichen interstitiellen Milieu des Lymphödems schnell vermehren und aufgrund der reduzierten Immunabwehr zu den oben genannten rezidivierenden Infektionen führen. Daher ist es ein wesentliches Ziel des Wundmanagements, diese bakterielle Last zu verringern.
- Da die Drainage des lymphatischen Gewebes sehr stark sein kann, kommt es auf ein hohes Absorptionsvermögen der Verbandmittel an.
- Die Versorgung offener Wunden erschwert die Behandlung von Lymphödemen – besonders die Kompressionstherapie. Umgekehrt kann eine Kompressionstherapie bei Menschen mit offenen Wunden schmerzhaft sein.
Unterschiede kennen: Lymphödem, Lipödem, Phlebödem
Vor der Behandlung des Lymphödems steht selbstverständlich eine sichere Diagnosestellung. Die Basisdiagnostik besteht aus drei Methoden:
- Anamnese
- Inspektion
- Palpation
Wenn damit keine sichere Diagnose gestellt werden kann, können weitere Diagnostikmethoden wie Bildgebungsverfahren herangezogen werden.1
Ein wichtiges Ziel der Diagnostik ist die Abgrenzung zu zwei weiteren Ödem-Formen – dem Lipödem und dem Phlebödem (venöses Ödem):
- Lipödeme sind primär keine Ödeme, sondern eine Vermehrung von Fettgewebe, die fast nur bei Frauen auftritt.4Im Verlauf kann es zum sekundären Lymphödem kommen.
- Phlebödeme (venöse Ödeme) sind die häufigste Ursache von Beinödemen und entwickeln sich aufgrund einer chronisch-venösen Insuffizienz (CVI). Deren Ursache sind geschädigte Venenklappen, wodurch es zu einem Rückstau in den Venen kommt und sich der Druck in diesen Gefäßen erhöht.5
Wichtig zu wissen: Ein Phlebödem kann das Lymphsystem schädigen und damit zu einem kombinierten Phlebolymphödem führen. Dabei handelt es sich um eine sekundäre lymphatische Abflussstörung auf dem Boden einer chronischen Venenerkrankung.6
Diese drei Ödem-Formen lassen sich anhand von charakteristischen Merkmalen differenzieren (Tab. 3).3
| Lymphödem | Lipödem | Phlebödem | |
|---|---|---|---|
| Fuß betroffen | Ja | Nein | Ja |
| Zehen betroffen | Ja | Nein | Nein |
| Stemmer-Zeichen | Positiv | Negativ | Negativ |
| Godet-Zeichen | Negativ | Negativ | Positiv |
Tab. 3: Differentialdiagnostische Kriterien zur Abgrenzung von Lymphödem, Lipödem und Phlebödem
Stemmer-Zeichen
Bei Testung des Stemmer-Zeichens handelt es sich um eine palpatorische Methode zur Diagnose des Lymphödems. Dazu wird die Haut auf der Oberseite der Grundphalanx der 2. oder 3. Zehe mit zwei Fingern angehoben. Das Stemmer-Zeichen ist positiv, wenn sich keine Hautfalte anheben oder die Haut nicht eindrücken lässt.
Wichtig: Ein negatives Stemmer-Zeichen schließt ein Lymphödem nicht sicher aus.3
Godet-Zeichen (englisch: „pitting edema“)
Bei diesem diagnostischen Verfahren wird zum Beispiel mit dem Daumen auf das zu untersuchende Gewebe mindestens zehn Sekunden lang Druck ausgeübt. Die dadurch entstehende Delle erholt sich entweder sofort oder nach einer bestimmten Zeit. Für die Dellentiefe und die Erholungszeit gibt es in der Literatur verschiedene Angaben.
Proteinreiche Lymphödeme lassen sich meistens nicht eindrücken – ihr Godet-Zeichen ist negativ.3
Literatur
Nach ihrem Studium der Biologie an der Ruhr-Universität Bochum promovierte Dr. Lorenz zum Dr. rer. nat. Seit 2012 ist sie in der medizinisch-wissenschaftlichen Abteilung bei Dr. Ausbüttel tätig, seit 2018 auch als Leiterin dieser Abteilung sowie der Forschungsabteilung.
